Malattia di Hansen (codice esenzione: RA0010)

E’ causata dal bacillo Mycobacterium leprae, un microrganismo che, oltre che nell’uomo, può trovarsi negli armadilli, in alcuni primati e nel suolo. Provoca segni fisici e deformità che nei secoli sono stati associati a uno stigma negativo e hanno spesso comportato emarginazione per i malati e le loro famiglie. Secondo l’Organizzazione mondiale della sanità nel 2012 sono stati rilevati 232.857 nuovi casi di lebbra al mondo. Le stime parlano di circa 1-2 milioni di malati con disabilità irreversibili legate al morbo di Hansen. La maggior parte dei casi si concentra nei Paesi tropicali e subtropicali, in particolare India, America Latina e Africa. L’insorgenza della malattia può verificarsi a qualsiasi età, ma la maggior parte degli esordi è intorno ai 20-30 anni. L’incubazione è lunga, in media 5-7 anni e può anche essere superiore a 40 anni.

Come si trasmette?

Non è ancora noto come la lebbra si trasmetta. Si pensa attraverso i contatti con le persone infette ma non si esclude che la trasmissione possa avere luogo anche per via aerea (si ritiene il bacillo possa essere trasmesso attraverso le secrezioni nasali).

Quali sono i segni e i sintomi?

Si distinguono due principali tipi di lebbra più una terza forma non ben definita dal punto di vista evolutivo:

 

1. Lebbra tubercoloide (LT): il paziente presenta una o più macchie più chiare della pelle circostante, a contorni ben definiti. Le aree corrispondenti alle macchie presentano una diminuita sensibilità (se ad esempio vengono toccate o pizzicate o accostate a oggetti caldi o freddi) e non danno prurito. 
I nervi periferici ispessiti o danneggiati, in genere asimmetrici e prossimi alle lesioni della pelle, sono un altro segno possibile di malattia di Hansen. Tra i più colpiti vi sono il nervo ulnare, il facciale e il tibiale.

2. Lebbra lepromatosa (LL): il paziente presenta macule, papule, placche, lesioni cutanee nodulari, spesso agli arti e al volto, e non possiede difese immunitarie contro il Mycobacterium leprae.
Con l’avanzare della malattia, le macchie possono evolvere con  infiltrazione diffusa (è caratteristica la “facies leonina”, accompagnata da perdita di ciglia e sopracciglia, infossamento della piramide nasale e deformazione dei lobi auricolari).Nei soggetti con lepromatosi diffusa può insorgere il cosiddetto “fenomeno di Lucio”, con ulcere (specialmente agli arti inferiori) che possono comportare gravi infezioni e presenza di batteri nel sangue circolante (batteriemia).

3. Lebbra borderline: le condizioni cliniche sono instabili e la malattia può diventare simile alla lebbra lepromatosa oppure evolvere verso la forma tubercoloide.

Qual è la diagnosi?

Si può considerare l’ipotesi di lebbra nella diagnosi differenziali quando:

 negli ultimi 10-15 anni il paziente ha visitato paesi nei quali la malattia è endemica o proviene da tali zone

 sono presenti lesioni cutanee croniche con a ridotta sensibilità al tatto, al dolore, alla temperatura

 sono presenti lesioni cutanee associate a ingrossamenti dei nervi periferici

La diagnosi deve essere confermata da esame istologico (biopsia cutanea).

Qual è la terapia consigliata?

Il protocollo terapeutico dell’Organizzazione mondiale della sanità prevede una combinazione di tre antibiotici: rifampicina, dapsone e clofazimina.
In particolare, nelle forme multibacillari (lebbra lepromatosa) l’OMS raccomanda negli adulti il dapsone, la clofazimina e la rifampicina per almeno un anno o fino a quando le biopsie cutanee non diano risultati negativi.
Per la forma paucibacillare (ossia lebbra tubercoloide), l’OMS raccomanda dapsone e rifampicina per 6 mesi.

Testo scritto da Isabella Continisio.